Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de la rétine, c’est-à-dire la fine membrane nerveuse qui tapisse l’intérieur de l’œil ayant pour mission de transformer la lumière en signaux visuels. Bien s’il soit rare, c’est toutefois le cancer intra-oculaire de l’enfant le plus fréquent et dont la moitié des cas proviennent d’une prédisposition génétique.
Il est principalement lié à une anomalie du gène RB1 codant le développement de la rétine. Ce dernier joue un rôle important dans la division cellulaire, notamment celle des yeux. S’il subit une mutation, il peut alors entraîner un accroissement incontrôlé des cellules de la rétine. En se démultipliant anormalement, elles forment alors une tumeur maligne pouvant survenir dans un seul œil (60 % des cas) ou bien dans les deux yeux (40 % des cas).
3 principaux signes qui doivent alerter :
- Un reflet blanc visible dans la pupille appelé “leucocorie”. Il est le plus souvent découvert après avoir été pris en photo. Un voile blanchâtre apparaît de façon nette au centre de l’œil ;
- L’apparition d’un strabisme d’un œil ou bien des deux ;
- Des troubles de la vision.
Si vous remarquez ces symptômes chez votre enfant, consultez un ophtalmologue afin d’effectuer un contrôle.
Il fera un fond d'œil si cela lui semble nécessaire. Réalisé sous anesthésie générale, cet examen permet de visualiser les structures profondes situées en arrière du cristallin. Selon les résultats obtenus, il pourra également demander à passer des tests génétiques si une forme héréditaire est suspectée.
Quelle prise en charge s’il est diagnostiqué ?
Les traitements diffèrent suivant la localisation et le volume de la tumeur, ainsi que de l’âge de l’enfant. En voici cinq possibles :
- La thermochimiothérapie. Cette technique combine l’action d’un rayon laser diode provoquant une augmentation de la température au niveau tumoral avec celle de la chimiothérapie.
- La cryothérapie. Elle consiste à geler les cellules tumorales à plusieurs reprises en appliquant de très basses températures (- 60° à - 80°C).
- La curiethérapie. C’est une radiothérapie visant à introduire de fortes sources radioactives (iridium) au contact ou à l'intérieur même de la tumeur.
- La chimiothérapie. Différents modes d’administration sont possibles. Soit par voie intra-artérielle au niveau de l’artère ophtalmique ou directement en intra-oculaire au niveau du corps vitré.
- La radiothérapie externe ou « protonthérapie ». Elle est indiquée dans certains cas pour délivrer de façon précise des rayonnements ionisants dans le but de détruire les cellules tumorales dans la zone à risque.
Le rétinoblastome se soigne très bien s’il est détecté tôt ! N’hésitez pas à faire régulièrement contrôler les yeux de votre enfant dès son plus jeune âge.
