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Publié le 26/06/2024 | La Rédaction

Médecine générale

Comment dépister le syndrome de l’homme raide ?

Pathologie neurologique rare et méconnue, le syndrome de l’homme raide touche une personne sur un million. Zoom sur les moyens de le diagnostiquer pour une meilleure prise en charge.

Décrite pour la première fois en 1956 par deux neurologues américains, les docteurs Moersch et Woltman, le diagnostic de cette maladie neurologique reste aujourd’hui encore difficile à établir étant donné qu’elle touche très peu de personnes.

Évoluant de façon insidieuse et fluctuante pendant des années, avec un pic de poussées vers 45 ans, ce syndrome provoque une rigidité musculaire au niveau du tronc et des membres, associée à des spasmes douloureux et incontrôlés. Ce mal serait notamment dû à une réaction auto-immune dans l’organisme. Les personnes atteintes de diabète, de vitiligo, souffrant d’épilepsie ou d’un cancer y seraient davantage exposées sans raisons précises.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de l’homme raide ?

Le diagnostic repose essentiellement sur :

  • L'observation clinique du patient ;
  • Un prélèvement sanguin mettant en évidence la présence d'anticorps appelés « acide glutamique décarboxylase (GAD) ». Chez la majorité des malades, on retrouve un taux élevé d'autoanticorps anti-GAD qui diminuent le taux de GABA, un neurotransmetteur participant au contrôle des neurones moteurs ;
  • Un électromyogramme permettant d’étudier l’activité anormale des muscles ;
  • Un scanner de la moelle épinière visant à écarter des causes mécaniques telles que la présence d'un kyste ou d’une compression discale de la moelle épinière.

Incurable, le traitement vise principalement à soulager les symptômes impactant la qualité de vie des personnes qui en sont atteintes.

Une prise en charge précoce permet toutefois de ralentir son évolution et d’améliorer le pronostic.

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