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Médecine générale
Qu’est-ce que l’hémophilie ?
Qu’est-ce que l’hémophilie ?

| La Rédaction 257 mots

Qu’est-ce que l’hémophilie ?

L’hémophilie se caractérise par une anomalie de la coagulation du sang. Zoom sur cette maladie hémorragique d'origine génétique.

En France, on estime à 15000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant, dont 8500 Français touchés par l’hémophilie. Cette maladie congénitale se traduit par une impossibilité pour le sang de coaguler. C’est-à-dire qu’en cas de saignement, l’écoulement ne peut pas s’arrêter ou très difficilement.

Il existe deux types d’hémophilie prédominants :

  • L’hémophilie A est la plus fréquente (un garçon affecté sur 7 500 naissances). Elle est due à un déficit du facteur de coagulation VIII.
  • L’hémophilie B, cinq fois plus rare (un garçon sur 30 000 naissances), est liée quant à elle à un déficit du facteur de coagulation IX.

Si les hommes sont principalement atteints, les femmes peuvent l’être aussi, même si cela reste rarissime. 

Des hémorragies plus ou moins importantes

Contrairement aux idées reçues, si un hémophile se coupe, il ne risque pas de se vider de son sang. Toutefois, en fonction de la gravité de l’hémophilie, la tendance hémorragique est plus ou moins marquée. Celle-ci dépend du taux d’anti-hémophile présent dans le sang. On distingue trois formes d’hémophilie en fonction du taux de facteur VIII :

  • La forme atténuée avec un taux entre 6 et 30%. Saignements graves en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale.
  • La forme modérée avec un taux entre 1 et 5%. Saignements spontanés ou provoqués par un traumatisme minime ; saignements graves en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale.
  • La forme sévère avec un taux inférieur à 1%. Saignements spontanés et graves, principalement au niveau des articulations et des muscles.

L’hémophilie ne se guérit pas, mais elle se contrôle bien grâce aux traitements substitutifs.

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